2- Diagnóstico

Diagnostica-se através de testes realizados no sangue e na medula óssea:

- Hemograma - Análises normais de sangue
- Medulograma – Após anestesia local, uma agulha específica é introduzida no osso da bacia ou no esterno. Uma amostra de medula óssea é retirada com uma seringa.
- Biópsia Óssea – Com uma agulha especial, uma pequeníssima porção de osso é removida.

Para além de se observarem às células com um microscópio, procuram-se também anomalias nos cromossomos e características específicas na membrana das células doentes.

1- O que é Leucemia

É uma doença maligna com origem nas células imaturas da medula óssea. A produção de glóbulos brancos fica descontrolada e o funcionamento da medula óssea saudável torna-se cada vez mais difícil, diminuindo progressivamente a produção de células normais, dando lugar ao aparecimento de anemia, infecções e hemorragias.
Existem vários tipos de leucemia caracterizados pelo tipo de célula afetada.
Pode ser aguda ou crônica dependendo da velocidade de proliferação das células leucêmicas.

Os Síndromes Mielodisplásicos são doenças malignas em que a Medula Óssea não produz quantidade suficiente de células sanguíneas normais. Afeta os glóbulos brancos, os glóbulos vermelhos e as plaquetas. Nalguns casos, os Síndromes Mielodisplásicos podem evoluir para Leucemias Agudas.

Em cada ano aparecem 60 a 100 novos casos por cada milhão de indivíduos.
Alguns tipos de leucemia são mais freqüentes em determinados grupos etários:

- A Leucemia Linfoblástica Aguda é mais freqüente nas crianças e nos jovens.
- A Leucemia Mieloblástica Aguda é mais comum nos adultos.
- As Leucemias Crónicas ocorrem geralmente entre os 40 e 70 anos.


Os Síndromes Mielodisplásicos atingem, sobretudo pessoas entre os 60 e 70 anos.

Contudo, existem exceções.

Desconhece-se qual a causa específica desta doença. Os cientistas suspeitam que alguns vírus bem como fatores genéticos ambientais e imunológicos possam estar envolvidos.

Alguns vírus causam leucemia em animais. No homem causam apenas tipos muito raros de leucemia. Mesmo que tenha sido causada por um vírus, a leucemia não é contagiosa.

Poderá haver uma predisposição genética. Existem famílias (raras) em que as pessoas nascem com anomalias cromossômicas que poderão aumentar a probabilidade de virem a desenvolver a doença. Fatores ambientais com altas doses de radiações e exposição a certos produtos químicos tóxicos foram identificados como estando ligados ao aparecimento da doença. Mas isto só é verdade em casos extremos como nos sobreviventes da bomba atômica em Nagasaki e Hiroshima ou trabalhadores industriais do benzeno.

Pessoas com deficiências do sistema imunitário parecem ter um maior risco de desenvolverem doenças malignas porque o organismo perde a capacidade de resistir a células estranhas. Há evidência de que doentes tratados por outros tipos de câncer com quimioterapia e/ou radioterapia podem mais tarde vir a ter leucemia.

Os sintomas iniciais são geralmente a fadiga, perda de peso, palidez, infecções e hemorragias.

Dr. Drauzio Varella entrevista o Dr. Jacques Tabacof - Parte V

Dr. Drauzio Varella entrevista o Dr. Jacques Tabacof , médico hematologista. Especialista em tratamento de leucemias e linfomas, trabalha nos hospitais Sírio-Libanês e Albert Einstein. - Parte V

Orientação para a família

Drauzio – Que orientação você dá para as famílias que têm um parente com leucemia?

Tabacof - Nos casos de leucemias agudas, a primeira coisa é identificar o cenário do tratamento. Sinceramente me preocupo muito com quem vai pagar a conta, porque o custo do tratamento é muito alto, pois requer internação hospitalar, transfusões de sangue e uso de drogas caras. É preciso saber se a pessoa tem convênio com direito a ser tratada no sistema privado ou se terá de recorrer ao sistema público de saúde.

Tão logo o paciente é internado no hospital, inicia-se o tratamento quimioterápico e é de extrema importância ele saber que há uma equipe multidisciplinar cuidando dele, que há médicos e enfermeiros preocupados que, em nenhum momento, o deixarão sem atendimento ou desamparado. Perceber que a equipe toda está a seu lado e ao lado da família participando e torcendo pelo êxito do tratamento dá muita força para o paciente.

Drauzio – Esse envolvimento da equipe com o paciente é fundamental para o tratamento. Infelizmente, no serviço público, ele é mais difícil e complicado.

Tabacof – No sistema em que trabalho, o sistema privado, no Brasil um privilégio de não muita gente, consegue-se prover os pacientes com essa retaguarda. No serviço público nem sempre isso é possível.

Dr. Drauzio Varella entrevista o Dr. Jacques Tabacof - Parte IV

Dr. Drauzio Varella entrevista o Dr. Jacques Tabacof , médico hematologista. Especialista em tratamento de leucemias e linfomas, trabalha nos hospitais Sírio-Libanês e Albert Einstein. - Parte IV

Transplante de medula óssea

Drauzio – Em linhas gerais, como se realiza o transplante de medula óssea?

Tabacof – Há dois tipos de transplante: o transplante autólogo e o alogênico.O autólogo é, na verdade, uma quimioterapia em doses muito altas que leva à eliminação total das células do sangue e da medula óssea. Ela acaba com a leucemia, mas provoca também um esvaziamento total da medula óssea. Morrem as células boas e as ruins. Por isso, antes da quimioterapia, coletam-se células do sangue ou da medula óssea do próprio paciente, que são congeladas e guardadas. Terminada a quimioterapia, elas são devolvidas através da corrente sangüínea, como numa transfusão, e vão repovoar a medula. Essa estratégia mostrou-se útil na consolidação de algumas leucemias agudas.Para o transplante alogênico de medula óssea é sempre necessário encontrar um doador. Isso traz a vantagem de contar com uma medula sadia, sem células leucêmicas. Em geral, os irmãos costumam ser os melhores doadores.

O passo seguinte é submeter o paciente a uma quimioterapia em doses altas para eliminar a doença. Depois, as células do sangue ou da medula óssea retiradas do doador são injetadas no doente para repovoar sua medula. A pessoa passa, então, a produzir células sangüíneas absolutamente normais e, em certos casos, muda de tipo sangüíneo, pois adota o tipo sangüíneo do doador.

Drauzio – Isso quer dizer que um paciente de tipo sangüíneo A, recebendo o transplante de medula óssea de um doador de tipo O, pode deixar de ser A e passar para O?

Tabacof – Considerando o sistema ABO e RH, receptor e doador podem ser diferentes e o que recebe a medula pode assumir o tipo sangüíneo do doador. Doador e receptor, no entanto, não podem ser diferentes no sistema HLA, que representa um outro método de avaliar a compatibilidade para o transplante.

Drauzio – Nem todos os irmãos podem ser doadores?

Tabacof – Nem todos. A chance de um irmão ser totalmente compatível no sistema HLA é, em média, 25%. Quando isso ocorre, é uma boa opção utilizar a medula normal do irmão no tratamento da pessoa com leucemia.

Enxerto x hospedeiro

Drauzio – Em linhas gerais, o que é a reação enxerto versus hospedeiro que pode ocorrer nos transplantes alogênicos, isto é, quando a medula óssea de um doador é transplantada para um paciente com leucemia?

Tabacof – Por mais que se analise a tipagem HLA e se identifique a compatibilidade entre doador e receptor, assim que a nova medula se instala no paciente com leucemia, este passa a produzir as células do doador.O sistema imunológico do irmão, por exemplo, começa a reconhecer como estranhos os componentes do receptor e ataca seu fígado, tubo digestivo e pele. Está criada uma nova doença chamada ‘enxerto contra hospedeiro.

Drauzio – Nos transplantes de outros órgãos, o receptor pode rejeitar o enxerto. No de medula óssea, como o enxerto é composto por células imunocompetentes e o sistema imunológico do receptor está destruído, é o enxerto que rejeita o hospedeiro.

Tabacof – Exatamente. Nos transplantes de órgãos sólidos, como coração, fígado e rins, é preciso induzir imunodepressão no receptor para que ele não rejeite o órgão doado. No caso da doença enxerto contra hospedeiro, são as células da medula óssea do doador que agem contra o organismo do receptor.Trata-se de uma doença nova que não existe na natureza. Foi criada pelos homens fazendo os transplantes. É óbvio que existem técnicas para amenizar o risco. O primeiro passo é selecionar o melhor doador, o mais parecido, o mais compatível. O outro passo é deprimir a imunidade do receptor.

Ficando um pouco imunodeprimido, a tendência é não haver tanta rejeição da medula transplantada contra o hospedeiro. Existem drogas usadas profilaticamente que ajudam a evitar essa doença.

Avanço no tratamento das leucemias crônicas

Drauzio – Nos últimos anos, houve grande avanço no tratamento das leucemias crônicas.

Tabacof – Acho que um dos maiores avanços que presenciei no tratamento oncológico como um todo foi o surgimento de uma droga administrada por via oral e desenhada para tratar da leucemia mielóide crônica, doença incurável e para a qual, no caso de pacientes jovens, o único tratamento era o transplante alogênico com seus riscos e problemas.

Desde os anos de 1970, sabia-se que essa doença apresentava uma translocação balanceada entre o cromossomo 9 e o cromossomo 22, ou seja, uma troca de pedaços entre esses dois cromossomos que levava ao surgimento de um gene diferente. Na década de 1980, ficou evidente que esse gene alterado produzia uma proteína, na verdade uma enzima chamada tirosina-quinase, que era a causa desse tipo de leucemia.

A partir de então, pesquisadores e clínicos do mundo inteiro começaram a buscar substâncias que inibissem essa enzima e surgiu uma droga, melhor dizendo, uma pequena molécula que tomada por via oral, três ou quatro comprimidos por dia, resultou numa revolução no tratamento clínico da doença. Pacientes com leucemia mielóide crônica, que utilizam esses comprimidos, normalizam o hemograma e em muitos deles não se detecta mais a alteração cromossômica nem mesmo quando são aplicadas técnicas sofisticadas e sensíveis de análise.Além disso, os efeitos tóxicos dessa droga são discretos especialmente se comparados com os da quimioterapia. O único problema é seu custo que é bastante alto.

Drauzio – Estão curados esses doentes?

Tabacof - Como se trata de um tratamento relativamente novo, ainda é um pouco precoce dizer que os pacientes estejam curados, mas que o resultado clínico é fantástico ninguém pode negar.

Drauzio – Por que essa descoberta é tão importante?

Tabacof – Em oncologia, a grande maioria dos tratamentos foi descoberta empiricamente. Por tentativas de acerto e erro, foram identificadas várias substâncias da natureza – casca de árvore, plantas, etc. – que funcionavam como agentes quimioterápicos para atacar células tumorais. O imatinib, essa nova droga usada no tratamento da leucemia mielóide crônica, mudou esse paradigma porque foi desenhada uma molécula específica para combater um alvo determinado: a célula leucêmica.

Drauzio – Como os pacientes recebem o diagnóstico de leucemia e a perspectiva de eventualmente terem de submeter-se a tratamentos de alta agressividade?

Tabacof – Varia muito de um paciente para o outro. Se ele tem leucemia mielóide crônica, pode ser tratado com essa medicação nova sem ser internado em hospital. A leucemia linfóide crônica, a mais comum, também pode ser tratada com medicamentos relativamente simples, por via oral.

Nas primeiras consultas, procuramos explicar que há vários tipos de leucemia e desfazer o mito de que ela seja uma doença necessariamente fatal. Pacientes com leucemia crônica são convencidos de que a evolução mais lenta dessa enfermidade facilita o tratamento que avançou muito nas últimas décadas.

Embora os casos de leucemia aguda tenham apresentação clínica mais dramática por causa dos sintomas (sangramento, anemia, infecção e fraqueza) e da abordagem inicial bastante agressiva, como a melhora é mais ou menos rápida, os pacientes desenvolvem uma atitude positiva em relação ao tratamento e à doença.

Drauzio – Eles aceitam nesse momento que a doença pode ser curada?

Tabacof - Aceitam. Eles são informados de que o objetivo da quimioterapia é a cura. Em oncologia, muitos dos tratamentos são paliativos. Na leucemia aguda, no entanto, a proposta é curar o paciente. Às vezes, o tratamento inicial é muito agressivo, mas quando o paciente atinge a remissão, além de mostrar que a técnica terapêutica está dando resultado é um estímulo encorajador para ele.

Drauzio – Para os adultos, a remissão tem enorme impacto sobre a qualidade de vida. Eles sofrem com o tratamento agressivo, mas depois disso suas vidas melhoram bastante.

Tabacof – A qualidade de vida melhora muito. Eles entram em remissão, saem do hospital com o hemograma normal, sem nenhuma cicatriz e podem reassumir suas atividades. Depois, com calma, se estabelece a estratégia ideal de consolidação.É impressionante como as crianças toleram bem o tratamento. Você vê crianças com cateter central para receber a quimioterapia e as transfusões, caminhando pelos corredores do hospital, segurando o soro sem nenhum constrangimento. Em pouco tempo aquilo vira rotina de vida para elas.

Drauzio – Nos anos de 1970, curávamos entre 20% e 30% das leucemias infantis. E hoje, quais são os resultados?

Tabacof - Hoje, a possibilidade de cura da leucemia aguda infantil é muito alta. Gira em torno de 80% a 90% dos casos. Nos adultos, esses índices são mais baixos. Não trato crianças, mas a literatura confirma todos esses dados.